Rund um: Die FSGS

00:00:00: Komm es rein, Schub es rein, all die leckeren Sachen durfte man nicht, vor allem wegen des Kraniums.

00:00:10: Hallo und herzlich willkommen zu einer neuen Folge rund um die Niere.

00:00:13: Ich bin Sophia und gemeinsam mit unseren Gästen versuchen wir in diesem Podcast euch verschiedene Nierenerkrankungen verständlich erklärt näher zu bringen.

00:00:21: Mit dabei ist immer eine betroffene Person, die uns das Ganze aus einer persönlichen Perspektive schildert.

00:00:26: Und ich finde, genau das macht diesen Podcast so besonders.

00:00:29: Heute darf ich Marie bei uns begrüßen, die selbst schon lange mit einer Nierenerkrankung lebt.

00:00:35: Liebe Marie, vielen Dank, dass du heute hier mit uns dabei bist.

00:00:38: Ja, danke auch.

00:00:40: Und zum anderen haben wir natürlich immer wieder einen Experten oder eine Expertin auf diesem Gebiet mit dabei, die uns die medizinischen Hintergründe erklärt.

00:00:49: Ihr kennt ihn bereits aus unserer ersten Folge rund um das Nephratische Syndrom.

00:00:53: Und ich freue mich auch heute wieder Herrn Professor Paul Brinkkötter bei uns begrüßen zu dürfen.

00:00:57: Lieber Paul, vielen Dank, dass du heute wieder mit dabei bist.

00:00:59: Ja, hallo.

00:01:02: Heute sprechen wir über eine Erkrankung, die vielleicht viele schon mal gehört haben, aber die relativ schwer einzuordnen ist.

00:01:08: Die Fokal-segmentale Glomerulosklerose, kurz gesagt FSGS.

00:01:13: Da behandelt es sich um eine Erkrankung der kleinsten Filtereinheiten der Niere, die sogenannten Glomeruli.

00:01:20: In Teilen dieser Filter kommt es zu Vernarbungen, wodurch die Niere ihre Aufgabe nicht mehr richtig erfüllen kann und Eiweiß in den Urin gelangt und ein nephrotisches Syndrom entstehen kann.

00:01:29: Wenn ihr euch gerade fragt, ah, nephrotisches Syndrom, das habe ich ja schon mal gehört, genau hier kann ich nochmal auf unsere allererste Podcast-Folge zum nephrotischen Syndrom verweisen, wo Paul und Lutz hier das Ganze sehr schön und genau verständlich erklären.

00:01:43: Hört da gerne nochmal rein.

00:01:45: Die FSGS ist allerdings keine einzelne Erkrankung für sich mit nur einer einzelnen Ursache.

00:01:50: Sie kann aus verschiedenen Gründen entstehen, zum Beispiel durch andere Erkrankungen, durch eine Überbelastung der Niere oder auch durch genetische Veränderungen.

00:02:00: Umso wichtiger ist es, sowohl persönliche Erfahrungen als auch medizinisches Wissen zusammenzubringen.

00:02:05: Und ich würde sagen, wir starten direkt mal mit dir, Marie.

00:02:08: Magst du dich kurz einmal vorstellen und erzählen, wann du zum ersten Mal gemerkt hast, dass etwas nicht stimmt?

00:02:13: Ja, klar, gerne.

00:02:15: Ja, wie Sophia schon gesagt hat, ich bin Marie und ich bin 26 Jahre alt, wohne mittlerweile auch in Köln und ich bin auch schon transplantiert, seit 2014 tatsächlich.

00:02:27: Und ich würde sagen, so die ersten Zeichen waren super früh.

00:02:31: Ich kann mich da selber nämlich gar nicht daran erinnern.

00:02:33: Und, ähm, kann daher also nur so ein bisschen das wiedergeben, was meine Eltern mir immer mal wieder erzählt haben.

00:02:40: Und, ähm, die ersten Anzeichen waren, wie gesagt, sehr früh da.

00:02:44: Und meine Eltern waren immer mal wieder mit mir bei verschiedenen Ärzten, sowohl beim Kinderarzt als auch beim Urologen tatsächlich sehr früh.

00:02:54: Ähm, es wurde dann aber nie so richtig eine Ursache gefunden und es wurde auch nie klar eingegrenzt,

00:03:00: das, äh, das, äh, ist eine Nierenerkrankung und, ähm, so richtig das erste Mal, ähm, quasi Nephrologie wurde eigentlich erst ein Thema, als ich schon sieben Jahre alt war.

00:03:13: Ähm, da war ich das erste Mal in der Uniklinik hier in Köln tatsächlich.

00:03:17: Und, ähm, eigentlich ursprünglich mit, äh, erhöhten Cholesterinwerten waren wir in der Endokrinologie.

00:03:26: Und, ähm, die haben uns dann aber relativ schnell weitergeleitet an die Nephrologie.

00:03:31: Und, ähm, der damalige Leiter noch, der Herr Hoppe, hat, ähm, dann relativ schnell, glaube ich, durch einen Blick auf die Blutwerte eigentlich sagen können,

00:03:43: ja, das ist auf jeden Fall ein nephrotisches Syndrom.

00:03:48: Ja, vielen Dank, Marie, für diesen persönlichen Einblick, damit wir ein bisschen besser verstehen können,

00:03:53: was bei dieser Erkrankung eigentlich genau im Körper passiert, wollen wir jetzt mal einen Schritt zurückgehen

00:03:58: und erst mal das Ganze medizinisch anschauen.

00:04:00: Paul, kannst du vielleicht einmal noch mal kurz erklären, was genau ist eine FSGS und was passiert dabei in der Niere?

00:04:06: Ja, sehr gerne.

00:04:08: Also bei der FSGS, wie du schon gesagt hast, entstehen Vernarbungen der kleinsten Filtereinheiten der Nierenkörperchen, der Glomeruli.

00:04:17: und unser Blut wird kontinuierlich gefiltert in den Nieren und, ähm, normalerweise verbleiben alle Eiweiße in der Blutstrombahn

00:04:28: und nur die, ähm, Stoffe, die ausgeschieden werden müssen, gelangen dann über den Filter in den Urin.

00:04:35: Auch sehr viele Elektrolyte oder Aminosäuren, die werden dann meistens wieder zurückgewonnen und die Giftstoffe werden ausgeschieden.

00:04:41: Aber ganz wichtig, die Eiweiße verbleiben im Blut.

00:04:44: Und wenn jetzt dieser Filter, die Filtrationsschranke gestört ist, dann sehen wir vermehrt Eiweiße im Urin

00:04:54: und wenn dann eine große Menge erreicht wird, dann sprechen wir vom nephrotischen Syndrom.

00:04:59: Dann ist dann nämlich nicht nur ein Nierenkörperchen betroffen, sondern in der Regel alle.

00:05:03: Und dann gehen erhebliche Mengen der Eiweiße verloren.

00:05:08: Und das führt dann dazu, dass die Niere auf diesen Eiweißverlust reagiert, Wasser versucht zurückzuhalten, zurückzugewinnen.

00:05:18: Und die Patientinnen und Patienten entwickeln dann häufig Ödeme.

00:05:21: Und das ist dann das erste Zeichen, was einem auffällt.

00:05:25: Die Nieren tun nicht weh, aber die Ödeme, die merkt man, auf einmal passen die Schuhe nicht mehr, der Gürtel kann nicht mehr zugemacht werden.

00:05:32: Insofern die Frage, Marie, war das bei dir auch so damals?

00:05:34: Bei mir war das tatsächlich ein bisschen anders. Ich hatte schon immer so, ähm, ich würde sagen, geschwollenen Bauch und vielleicht leicht geschwollene, äh, so war der Bereich unter den Augen.

00:05:46: Ähm, aber sonst waren bei mir die Ödeme tatsächlich als Kind immer eher weniger präsent.

00:05:53: Die FSGS an sich ist ja eher ein Krankheitsbild als eine einzelne medizinische Erkrankung.

00:05:59: Welche verschiedene Ursachen kann denn eine FSGS haben? Also warum vernarben die Nieren überhaupt?

00:06:05: Ja, das ist eine ganz wichtige Frage und die haben wir ja noch immer nicht vollständig verstanden.

00:06:10: Wir unterscheiden verschiedene Formen. Die FSGS ist für uns ein Erkrankungsmuster.

00:06:16: Und es ist immer ein Detektivspiel auf die Ursache dann zu schließen.

00:06:21: Das ist extrem wichtig, damit wir zielgerichtet behandeln können.

00:06:24: Ursächlich können sein entweder Mutationen in unserer Erbeinformation, dann sprechen wir von einer sogenannten genetischen Form.

00:06:34: Es gibt eine Reihe von jetzt bekannten und gut verstanden und beschriebenen Genmutationen, die dazu führen,

00:06:42: dass die Zellen, die kleinsten Einheiten, die unser Nierenfilter aufbauen, nicht richtig funktionieren, geschädigt sind

00:06:49: und entsprechend dann der Nierenfilter leidet.

00:06:53: Daneben gibt es Patientinnen und Patienten, wo wir keine Ursache finden können.

00:06:59: Wir vermuten, dass es im Blut eine Substanz gibt, ein Faktor gibt, vielleicht auch ein Antikörper, das in unser Immunsystem hier überreagiert.

00:07:08: Da gibt es erste Hinweise in diese Richtung, die diese Zellen des Nierenfilters schädigen können.

00:07:15: Und dann sprechen wir häufig von der sogenannten primären FSGS.

00:07:19: Also das ist primär in der Medizin, heißt häufig, man weiß es nicht so genau.

00:07:23: Aber es gibt gute Hinweise, dass es irgendwelche Stoffe gibt in unserem Blut, die diese Erkrankung auslösen.

00:07:30: Und wie gesagt, jetzt neueste Erkenntnisse gehen in die Richtung, dass das vielleicht auch ein fehlgesteuertes Immunsystem sein könnte.

00:07:36: Und dann müssen wir noch abgrenzen, sogenannte sekundäre Formen.

00:07:42: Und sekundär heißt in Folge von anderen Erkrankungen.

00:07:45: Du hast es vorhin schon angesprochen, Sophie, mit Überbelastungen der Niere.

00:07:50: Also wenn wir, es gibt Fälle, zum Beispiel, die sind beschrieben, da haben Menschen nur eine Niere, haben eine Niere verloren.

00:07:57: Und dann kommt es zu einer gesteigerten Durchblutung der verbleibenden Niere.

00:08:02: Und diese gesteigerte Durchblutung kann zu Vernarbungsprozessen führen.

00:08:06: Genauso starker Bluthochdruck kann die Nieren schädigen und kann dann im Verlauf auch zu einer FSGS führen.

00:08:14: Das sehen wir aber auch bei anderen Erkrankungen.

00:08:17: Einfach in Folge der Grunderkrankung, dass die Niere sich verändern kann.

00:08:22: Und deswegen ist es so wichtig, Bluthochdruck, das nächste Beispiel, ist es so wichtig, hier genau hinzugucken und die Diagnose richtig zu stellen.

00:08:31: Ja, vielen Dank, Paul.

00:08:32: Das hat sehr geholfen, das Ganze ein bisschen genauer einzuordnen.

00:08:35: Bei so vielen möglichen verschiedenen Ursachen kann ich mir aber auch vorstellen, dass es manchmal schwierig sein kann, eine genaue Diagnose zu stellen.

00:08:42: Und viele Menschen mit Nierenerkrankungen berichten ja auch, dass der Weg bis zur endgültigen Diagnose manchmal sehr lang sein kann.

00:08:48: Gerade bei dir, Marie, auch wenn die Symptome nicht gerade die klassischen Ödeme waren, war das bei dir auch so, dass man nicht so direkt darauf gekommen ist?

00:08:55: Oder das ja am Anfang schon so ein bisschen erzählt, dass man erst mal die Runde über die Endokrinologie gedreht hatte?

00:09:02: Gab es so bestimmte Untersuchungen, die dann am Ende entscheidend waren?

00:09:07: Ich weiß tatsächlich nicht, ob es direkte Untersuchungen gab, die entscheidend waren.

00:09:13: Ich weiß auf jeden Fall, dass sehr früh genetisch getestet wurde, ob es einen genetischen Grund gibt.

00:09:20: Damals wurde das aber noch verschickt, glaube ich, das Blut, weil man in Deutschland nicht die Möglichkeiten hatte oder hier in Köln direkt die Möglichkeiten hatte, eben die Gene zu sequenzieren.

00:09:30: Und deshalb ist man bei mir eher als erstes davon ausgegangen, dass es keine genetische Ursache gibt und hat daraufhin dann eben auch verschiedene Therapien oder Therapieansätze versucht, um die Symptomatik zu behandeln.

00:09:48: Also es wurde versucht, mit Corticosteroiden und mit Immunsuppressionen zu therapieren.

00:09:55: Das ist dann alles allerdings nicht angeschlagen.

00:09:59: Und dann hat man sich nach, ich glaube, so circa nach drei, vier Jahren gefragt, hm, das kann eigentlich alles nicht sein, weil eben normalerweise die Corticosteroid-Therapie ja relativ schnell auch bei Patienten anschlägt.

00:10:13: Und dann daraufhin hat man das nochmal getestet, mittlerweile dann auch hier in der Humangenetik.

00:10:19: Und dann ist eben doch rausgekommen, dass es doch eine genetische Ursache gibt.

00:10:26: Und man hat eben eine homozygote Mutation gefunden in dem Gen Podozin, was eben auch ein bestimmter Bestandteil oder ein wichtiger Bestandteil des Nierenfilters ist.

00:10:37: Und ich meine, von da an gab es eigentlich eher so eine Symptombehandlung, zumindest soweit ich mich daran erinnern kann.

00:10:46: Genau, und ich glaube, das sind ganz, ganz wesentliche Punkte, die du gerade gesagt hast.

00:10:50: Das sehen wir leider immer wieder bei genetischen Untersuchungen.

00:10:53: Auch die muss man wiederholen, denn es entwickelt sich alles weiter.

00:10:57: Die Verfahren werden immer genauer.

00:10:58: Und es kommt also nicht selten vor, dass Patientinnen und Patienten nochmal genetisch getestet werden,

00:11:05: wenn nach drei, vier, fünf Jahren man sagt, der klinische Verlauf passt nicht zu dem üblichen.

00:11:12: Und vom klinischen Verlauf vermuten wir hier vielleicht doch eine Ursache im Erbgut.

00:11:18: Insbesondere, wenn es auch in der Familie zum Beispiel betroffene Geschwister, Angehörige gibt.

00:11:24: Und dann macht es durchaus Sinn, diese Untersuchungen zu wiederholen, weil es entwickelt sich technisch so rasant weiter das Feld,

00:11:32: dass wir dann immer wieder nochmal genau hinschauen müssen und im Zweifel dann doch noch eine Mutation finden,

00:11:40: die wir aber am Anfang nicht gesehen haben oder vielleicht auch nicht sehen konnten.

00:11:44: Denn man findet nicht immer alles auf den ersten Blick.

00:11:47: Das ist, glaube ich, eine ganz wichtige Information.

00:11:49: Und das Zweite ist, ist es angeklungen, die Therapie ist eine intensive Therapie.

00:11:54: Wir verwenden Medikamente, um das Immunsystem zu unterdrücken.

00:11:59: Und der Grund ist die angesprochene Vermutung, dass eine Fehlsteuerung des Immunsystems hier eine Rolle spielt.

00:12:06: Und viele Patienten sprechen darauf an.

00:12:07: Insbesondere Kinder sprechen in der Regel fast alle darauf an.

00:12:11: Und deswegen werden auch Kinder nicht sofort Nieren punktiert.

00:12:15: Also es wird nicht sofort eine Gewebeprobe entnommen.

00:12:18: Spannend wird es bei dir, aber bei Erwachsenen ist es anders.

00:12:21: Dann nehmen wir immer sofort eine Gewebeprobe.

00:12:23: Also so gibt es feine Unterschiede.

00:12:25: Und deswegen ist es so wichtig, sich die Verläufe anzugucken und genau dann im Zweifel eine Untersuchung zu wiederholen.

00:12:31: Und dann zu entscheiden, was ist die richtige Therapie.

00:12:34: Ja, hier erinnere ich mich auch nochmal an die Folge, die wir mit Lutz Weber hatten zu dem nephrotischen Syndrom,

00:12:39: gerade bei Kindern, dass das Kortison eigentlich gut funktioniert.

00:12:42: Hatte man bei dir dann die genetische Diagnostik ja wiederholt,

00:12:45: aber auch nochmal eine Nierenbiopsie dann gemacht, als es so relativ unklar war?

00:12:48: Oder wie war das bei dir?

00:12:50: Also ich erinnere mich auf jeden Fall an eine Nierenbiopsie.

00:12:54: Also ich wurde auf jeden Fall als Kind schon mal biopsiert in meinen originalen Nieren.

00:12:58: Ich glaube aber tatsächlich nur ein einziges Mal.

00:13:03: Wahrscheinlich wird es so gewesen sein, dass, also jetzt im Nachhinein betrachtet,

00:13:08: dass man eine Therapie begonnen hat, man hat festgestellt, man sieht kein gutes klinisches Ansprechen.

00:13:16: Und dass man dann gesagt hat, okay, jetzt wollen wir das genau wissen.

00:13:19: Und hat dann eine Gewebeprobe entnommen und dann im Verlauf eben,

00:13:23: und dann eben auch die Genetik eingeleitet, als es negativ war, behandelt.

00:13:28: Und dann nach ein paar Jahren, als man gesehen hat, das Ansprechen ist nicht gut, die Genetik wiederholt.

00:13:33: Das heißt, in der Nierenbiopsie sieht man, okay, es ist eine FSGS, man sieht aber nicht, welche Ursache hat diese FSGS.

00:13:40: Genau, das ist genau das Dilemma, vor dem wir stehen.

00:13:43: Der Kollege aus der Pathologie, der Nephropathologe, der sich die Gewebeprobe anguckt, beschreibt das Muster,

00:13:49: kann uns helfen, die Diagnose zu stellen, weil er kann gucken, gibt es Schäden,

00:13:54: die auf den Bluthochdruck hindeuten oder andere Erkrankungen.

00:13:59: Aber den Beweis führen kann er leider nicht.

00:14:02: Marie, sind bei dir in der Familie auch noch, ist da jenem Mann noch mal betroffen gewesen,

00:14:06: dass man sagt, okay, Geschwister oder Eltern sind hier betroffen.

00:14:09: Oder warst du sozusagen die Erste, bei der man das rausgefunden hat?

00:14:13: Ich bin tatsächlich die Erste.

00:14:15: Ich würde auch sagen, also glücklicherweise.

00:14:17: Ich meine, blöd, dass es mich getroffen hat.

00:14:20: Aber natürlich umso besser, dass meine Schwester zum Beispiel komplett gesund ist.

00:14:26: Meine Eltern auch.

00:14:27: Und in meiner Familie sonst sind eigentlich auch, ich glaube, Nierenerkrankungen gar nicht bekannt.

00:14:32: Super, das ist ja schon mal schön zu hören.

00:14:35: Genau.

00:14:35: Und das hängt auch mit der Mutation zusammen, die man gefunden hat.

00:14:39: Das ist schon angeklungen, ist eine homozygote Mutation.

00:14:43: Das bedeutet, dass auf beiden Informationen, wir kriegen ja immer einen von Vater und einen von der Mutter.

00:14:48: Und dass in diesem Fall eben das Pech war, dass man von beiden diese Informationen, diese fehlerhafte Informationen bekommen hat.

00:14:55: Die Wahrscheinlichkeit ist nicht so hoch.

00:14:57: Aber das erklärt natürlich das Muster sehr gut.

00:15:01: Okay, das heißt aber auch, dass die Wahrscheinlichkeit sehr niedrig ist, dass man das jetzt an die eigenen Kinder weitergibt, ist sehr, sehr niedrig, oder?

00:15:09: Naja, eine Information gibt man weiter.

00:15:11: Der Partner bringt eine andere mit dazu.

00:15:14: Das heißt, ähm, die Kinder werden nicht erkranken, aber sie geben diese Information vielleicht weiter.

00:15:21: Und wenn es dann irgendwann wieder so eine Kombination gibt...

00:15:23: Also wenn man irgendwann wieder Pech hat und zufällig zwei davon aufeinandertreffen, dann passiert das.

00:15:28: Okay.

00:15:28: Jetzt habe ich es auch ein bisschen besser verstanden.

00:15:31: Vielen Dank, Paul.

00:15:32: Wie wird denn eine klassische FSGS normalerweise behandelt?

00:15:37: Wahrscheinlich, du hast ja gesagt, die Immunsuppression, wenn man die primäre Form vermutet und bei den sekundären wahrscheinlich dann die Grunderkrankungen versuchen zu behandeln, oder?

00:15:47: Genau so ist es. Also wir versuchen immer zielgerichtet zu behandeln.

00:15:52: Wenn wir die Ursache identifiziert haben, dann versuchen wir die Ursache zu behandeln.

00:15:58: Und wenn wir keine Ursache finden, wenn wir sagen, wir glauben, es ist diese primäre, dann kommt die Immunsuppression zum Einsatz.

00:16:05: Ansonsten steht im Vordergrund, den Blutdruck gut einzustellen, alles zu tun, was wir tun können, um Gefäße zu schützen.

00:16:12: Also nicht rauchen, eine gesunde Ernährung.

00:16:15: Und wir empfehlen immer eine mediterrane Diät, also viel Gemüse, abwechslungsreiches Essen.

00:16:22: Und dann kommt neben dieser spezifischen Therapie noch neuere Medikamente zum Einsatz, um das Fortschreiten einer Nierenerkrankung zu verlangsamen und um die Symptome zu behandeln.

00:16:37: Also wenn man Ödeme hat, kommen da zum Beispiel Wassertabletten zum Einsatz, sogenannte Diuretika, die uns helfen, die Ödeme zu behandeln.

00:16:44: Oder andere Medikamente, von denen wir wissen, dass sie die Durchblutung der Nierenfilterchen, dieser Nierenkörperchen beeinflussen, um damit die Proteinorie zu reduzieren, die Eiweißausscheidung zu reduzieren.

00:16:58: Okay, super, vielen Dank, weil ich wollte hier nochmal auch auf die Therapieform der klassischen FSGS zurückkommen, weil ja wahrscheinlich viele Zuhörenden nicht zufällig da eine genetische Variante haben,

00:17:08: sondern wahrscheinlich eine andere Ursache ihrer FSGS, dass sie auch nochmal kurz für sich gehört haben, was es hier für Therapieoptionen gibt und Möglichkeiten.

00:17:15: Das war bei dir ja leider nicht der Fall, Marie. Wie war das für dich? Gab es irgendwie herausfordernde Momente, wo du dachtest, die Therapie funktioniert nicht?

00:17:24: Und wie war dann die Therapie, als man endlich rausgefunden hat, dass du eine genetische Grunderkrankung hast?

00:17:31: Also für mich selbst würde ich sagen, war es weniger herausfordernd.

00:17:36: Ich glaube einfach aus dem Grund heraus, dass ich so ein bisschen damit aufgewachsen bin.

00:17:42: Ich glaube, es war aber schon sehr herausfordernd für meine Eltern.

00:17:46: Gerade durch die Therapie mit der Immunsuppression und auch durch die Therapie mit den, ähm, mit den, ähm, mit den Cortison, ähm,

00:17:58: ja, ging es mir dann eben schon auch teilweise recht schlecht dadurch.

00:18:01: Und, ähm, es gab auch auf jeden Fall, ähm, viele Krankenhausaufenthalte, auch mit starken Wassereinlagerungen,

00:18:09: vor allem, ähm, unter der Cortison-Therapie.

00:18:12: Und es ist tatsächlich auch dann teilweise bei mir dazu gekommen, dass ich, äh, so genannte, so Hirnschwellungen bekommen habe,

00:18:21: durch, man geht davon aus mittlerweile, dass es an einem sehr hohen Blutdruck lag.

00:18:25: Und zu der Zeit war ich dann eben auch, ich glaube, drei oder vier Wochen mindestens im Krankenhaus.

00:18:31: Und vor allem nach diesen Hirnschwellungen war es dann auch so, dass ich eine Woche lang eigentlich wieder,

00:18:38: ja, irgendwie so wie auf Null gesetzt war.

00:18:41: Ich war gerade in der Schule, ich hatte gelernt zu lesen und, ähm, ja, dann auf einmal konnte ich das alles nicht mehr.

00:18:48: Und meine Eltern haben mir auch berichtet, dass das für mich furchtbar schlimm war damals quasi, ähm,

00:18:54: zu merken, oh, ich kann nicht mehr lesen. Und, ähm, das hatte ich doch gerade erst gelernt.

00:19:00: Und das waren, glaube ich, schon sehr schlimme Zeiten, vielleicht für mich auch,

00:19:03: aber ich persönlich erinnere mich eben nicht mehr so genau da dran.

00:19:07: Aber auch, ähm, eben sehr belastend für meine Eltern.

00:19:10: Ja, total, das hört sich total erschreckend an, so wie du das jetzt auch erzählst.

00:19:14: Und ich finde es auch immer nochmal sehr, sehr wichtig, dass du das ansprichst,

00:19:17: dass, du sagst selber, ich erinnere mich gar nicht mehr so gut daran,

00:19:20: aber für die Eltern und für die Angehörigen, die das Ganze mitbekommen

00:19:23: und auch vielleicht, wenn was für Symptome oder Nebenwirkungen von den Therapieoptionen

00:19:29: das eigene Kind dann davon trägt.

00:19:31: Also sehr, sehr wichtig, das hier nochmal anzusprechen,

00:19:33: dass es auch für die Eltern und für die Familie und die Angehörigen

00:19:36: eine sehr, sehr starke Belastung sein kann, wenn das eigene Kind betroffen ist

00:19:40: und für die Kinder meistens dann vielleicht im Nachhinein gar nicht mehr so präsent ist.

00:19:45: Ein Thema, was viele mit einer FSGS ja beschäftigt,

00:19:49: wenn die Therapie nicht ausreichend funktioniert, ist natürlich auch dann die Frage,

00:19:52: was machen wir und nach einer möglichen Nierentransplantation.

00:19:57: Paul, wie ist das bei einer FSGS?

00:19:59: Besteht hier das Risiko, dass die FSGS dann in dem Nierentransplantat wieder auftritt?

00:20:05: Muss man da Sorge haben, wenn man am Ende dann transplantiert wird wegen einer FSGS?

00:20:11: Ja, auch das ist wieder eine ganz wichtige Frage und da kommt es dann wieder auf die Ursache an.

00:20:15: Wenn ich eine genetisch vermittelte Form habe, dann kommt die FSGS nicht wieder.

00:20:22: Mit der neuen Niere bekomme ich eine Niere, die einen anderen genetischen Bausatz hat

00:20:27: und das Problem, was zu FSGS geführt hat, kann nicht wieder auftreten.

00:20:33: Wenn ich eine FSGS habe, wo man aber vermutet, dass eine Fehlsteuerung des Immunsystems dahinter ist

00:20:38: oder man sich genau einordnen kann, die kann wiederkommen.

00:20:42: Und es ist leider auch gar nicht so selten, dass das dann wieder auftritt.

00:20:44: Das kann auch im Transplantat wiederkommen.

00:20:47: Nach einer Transplantation behandeln wir auch mit Immunsuppression.

00:20:50: Das heißt, auch da wollen wir unser Immunsystem kontrollieren.

00:20:52: Die Medikamente sind sehr ähnlich zu denen, die wir einsetzen bei der Therapie der FSGS.

00:20:58: Insofern brauchen wir dann ein noch besser abgestimmtes Therapieregime, Therapieschema,

00:21:05: wie wir mit der Immunsuppression umgehen.

00:21:06: Aber ja, in solchen Fällen kann die FSGS wiederkommen.

00:21:09: Was hier passend dazu eine spannende Frage wäre, die uns viele betroffene FSGS-Patientinnen und Patienten

00:21:16: während unseres Patiententages gestellt hatten, den wir jetzt hier in der Uniklinik hatten.

00:21:21: Die Frage war, wenn die Ursache einer FSGS noch nicht so ganz klar ist,

00:21:26: ob es dann etwas dagegen spräche, eine Niere transplantiert zu bekommen,

00:21:30: wenn man nicht genau weiß, ob die Erkrankung wieder auftritt.

00:21:33: Wie ist das denn hier?

00:21:34: Ja, das ist natürlich eine wichtige Frage und man kann es leider nicht vorhersagen.

00:21:39: Man kann nicht vorhersagen bei diesen Formen, wo man die Ursache nicht genau identifizieren kann

00:21:44: und wo man vermutet, dass es eine sogenannte primäre FSGS ist.

00:21:50: Wer hat Glück und kriegt kein Wiederaufflammen der Erkrankung und wer hat Pech und bei dem kommt die Erkrankung wieder.

00:21:58: Das Risiko besteht und es ist aber so, das ist nicht zum Glück nicht 100 Prozent, bei weitem nicht.

00:22:05: Insofern transplantieren wir und wir halten das für einen sinnvollen Weg,

00:22:09: weil der Mehrwert an Lebensqualität ist enorm und alles, was wir tun können,

00:22:15: um zu verhindern, dass man dialysepflichtig wird, weil das ist die Alternative,

00:22:19: wenn die Nieren versagen, dass wir über Blutwäsche reden,

00:22:23: ist ein sinnvoller Schritt nach vorne.

00:22:26: Und insofern ist die klare Botschaft, ja, wir transplantieren auch Patienten mit FSGS,

00:22:31: auch die mit einer primären Form, wo es dieses Risiko gibt, dass sie wieder auftreten kann.

00:22:37: Es ist extrem wichtig, dass wir das engmaschig beobachten,

00:22:40: im Zweifel dann die Immunsuppression entsprechend anpassen und die Therapieprotokolle verändern.

00:22:52: Aber der Mehrwert, der Gewinn rechtfertigt dieses Vorgehen auf jeden Fall.

00:22:56: Perfekt. Ich glaube, das ist sehr erleichternd für genau diese Personen zu hören,

00:23:00: die mich das da gefragt haben. Vielen Dank.

00:23:02: Marie, wie war das bei dir?

00:23:03: Weil du bist ja tatsächlich auch aktuell transplantiert.

00:23:07: Wie war da die Geschichte von der Diagnose bis hin zur Transplantation bei dir?

00:23:13: Nach den ganzen Therapien und dann doch klar war, es ist ein genetischer Defekt,

00:23:19: wurde eben auch symptomatisch behandelt mit Blutdruckmedikamenten und, und, und.

00:23:25: Das, was eben, ja, schon angesprochen wurde.

00:23:29: Und dann bin ich 2014, stand dann so ein bisschen im Raum, ja, Transplantation,

00:23:36: das wäre schon angebracht.

00:23:38: Und daraufhin sind dann, ähm, meine Eltern waren beide, ähm, bereit, mir eine Niere zu spenden

00:23:44: und sind daraufhin eben auch getestet worden, ähm, ob sie in Frage kommen als Spender oder Spenderin.

00:23:51: Und, ähm, bei meinem Vater gab es dann tatsächlich ein Match

00:23:54: und daraufhin wurden eben die ganzen Untersuchungen eingeleitet

00:23:59: und die Transplantation wurde geplant für den Sommer.

00:24:03: Ich glaube, für kurz vor den Sommerferien sollte ich transplantiert werden.

00:24:07: äh, und ich sage schon sollte, weil es dann eben doch anders kam.

00:24:11: Ich stand auf der Transplantationsliste und ich weiß noch, ich glaube, es war kurz vor Ostern,

00:24:17: ich meine an Sonntag und, ähm, ich erinnere mich noch ganz genau,

00:24:20: ich war in meinem Kinderzimmer, ich habe irgendwas gespielt

00:24:23: und meine Mom kam auf einmal hoch und, ähm, war total aufgelöst und in Tränen

00:24:28: und ich habe mich nur gefragt, was ist, was ist los, weil so kannte ich sie auch nicht.

00:24:34: Und, ähm, dann meinte sie nur, ja, sie hätte einen Anruf bekommen aus der Uniklinik, ähm, es gäbe ein Organ für mich.

00:24:42: Und daraufhin sind wir dann natürlich in die Uniklinik gefahren

00:24:45: und, äh, in meinem Kopf ist dieser Tag ungefähr zwei Stunden lang,

00:24:50: weil ich erinnere mich, wie gesagt, wie ich im Kinderzimmer saß,

00:24:53: wie meine Mutter die Treppe hochkommt und, ja, dann ist eigentlich auch schon abends

00:24:57: und ich war dann in den OP geschoben.

00:24:59: Ja, so ist das dann gekommen, also ich bin dann noch ein paar Monate früher als geplant

00:25:03: ursprünglich transplantiert worden und habe eben dann doch am Ende eine Totenspende erhalten.

00:25:10: Verrückt, dann kommt es manchmal doch ganz anders als geplant,

00:25:13: aber so war es ja auch nochmal ein bisschen früher gewesen

00:25:15: und auch vielleicht für dich erleichternd, dass dein Papa doch nicht eine Niere spenden musste

00:25:19: oder hast du da gar nicht so viel drüber nachgedacht?

00:25:21: Ich glaube, zu dem Zeitpunkt habe ich da gar nicht so wirklich drüber nachgedacht.

00:25:25: Mittlerweile bin ich aber schon sehr froh eigentlich, dass ich nicht seine Niere habe,

00:25:30: sondern eben eine andere, weil es gab auch zwischendurch mal hier und da Komplikationen

00:25:35: mit, ähm, Abstoßungsreaktionen und ich glaube, da bin ich dann doch ganz froh,

00:25:40: dass es irgendwie, ja, nicht die Niere von meinem Vater ist,

00:25:44: vielleicht auch, ja, aus so einem Gefühl der Verantwortung heraus.

00:25:49: Verstehe ich.

00:25:49: Ja, und wie fühlt sich das Leben jetzt an mit neuer Niere im Vergleich zu vorher?

00:25:55: Ich würde sagen, eigentlich, ähm, ganz anders, aber auch ähnlich.

00:26:00: Also, ich war eben, wie gesagt, nie dialysepflichtig.

00:26:03: Ich glaube, das macht nochmal einen großen Unterschied,

00:26:05: ob man vorher an der Dialyse ist und dann transplantiert wird.

00:26:08: Ja, total.

00:26:09: Oder wie bei mir, ähm, es quasi nur diesen Umschwung gibt von irgendwie krank zu transplantiert.

00:26:16: Gleichzeitig würde ich aber auch sagen, ähm, man hat schon total den Unterschied gemerkt.

00:26:21: Ich war super froh, dass ich wieder essen durfte, was ich wollte,

00:26:25: weil vorher wurde natürlich auch immer gesagt, Pommes nein, Chips nein.

00:26:29: All die leckeren Sachen durfte man nicht, vor allem wegen des Kaliums.

00:26:33: Und, ähm, ja, auf einmal durfte ich wieder essen.

00:26:36: Ich weiß noch, ich war im Krankenhaus und hatte dann auch meine neuen Medikamente,

00:26:41: eben die Immunsuppression.

00:26:43: Und, ähm, dann war auch meine erste Frage, ja, darf ich jetzt wieder alles essen?

00:26:47: Und, ja, ich durfte wieder alles essen.

00:26:49: Sehr gut.

00:26:49: Und, ähm, hab auch eigentlich dann, nachdem ich eben aus dem Krankenhaus raus war,

00:26:55: recht schnell gemerkt, dass ich doch einfach fitter und irgendwie mich gesünder

00:27:00: und auch irgendwie ein bisschen freier gefühlt habe.

00:27:03: Das ist sehr, sehr schön zu hören.

00:27:05: Und gerade jetzt, wenn du erzählst, die Ernährung bei Nierenerkrankungen,

00:27:09: auch ein sehr, sehr spannendes Thema, was für uns Ärztinnen und Ärzte

00:27:12: ja meistens so ein bisschen nebenbei der Therapie läuft,

00:27:15: aber für die Betroffenen anscheinend auch ein sehr, sehr großes und wichtiges Thema ist.

00:27:20: Ähm, da können wir vielleicht auch nochmal eine eigene Folge zu machen.

00:27:23: Ich glaube, das würde jetzt nämlich den Rahmen sprengen,

00:27:25: wenn wir dann nochmal näher drauf eingehen, aber auf jeden Fall sehr, sehr wichtig.

00:27:28: Da gucke ich nochmal, ob wir vielleicht nochmal eine Kollegin aus der Ernährungsberatung

00:27:32: oder so gewinnen können, dass wir nochmal über das Thema eine eigene Folge machen können.

00:27:36: Es freut mich auf jeden Fall sehr zu hören, dass es dir jetzt deutlich besser geht

00:27:39: und auch der Vergleich von damals zu heute.

00:27:42: Das Thema Nierentransplantation finde ich sowieso immer wieder aufs Neue spannend

00:27:47: und sehr faszinierend.

00:27:49: Und deswegen an der Stelle nochmal eine kleine Herzensempfehlung von mir.

00:27:53: Hört auch gerne nochmal in unsere Folge zur Nierentransplantation rein.

00:27:56: Wenn ihr das noch nicht getan habt mit der Frau Professor Kurschat,

00:27:59: hatten wir hier einen Patienten, der nierentransplantiert ist

00:28:01: und auch nochmal sehr genau über diesen Prozess erzählt

00:28:04: und vielen Betroffenen tatsächlich auch viele Ängste genommen hat

00:28:09: und Mut gemacht hat, diesen Schritt zu gehen.

00:28:11: Und hier haben wir auch tatsächlich von einer Patientin letzte Woche noch Feedback bekommen,

00:28:16: dass genau diese Folge hierbei geholfen hat.

00:28:19: Und genau dieses Feedback von euch zeigt uns natürlich auch,

00:28:22: wie wichtig dieser Podcast hier ist und dass es eine wichtige Sache ist,

00:28:26: gerade mit Betroffenen, für Betroffene hier zu erzählen

00:28:30: und die Ängste zu nehmen, erzählen, wie es wirklich ist und auch Mut zu machen

00:28:34: und sich diese ganze Mühe hier auch einfach lohnt.

00:28:36: Ich verlinke euch die Folge nochmal unten in den Shownotes.

00:28:40: Ja, vielen Dank Marie und vielen Dank Paul, euch beiden für eure Zeit.

00:28:45: Es hat mir wieder sehr, sehr viel Spaß gemacht.

00:28:47: Und vielleicht nochmal Marie zum Abschluss,

00:28:49: wenn du dir eine Sache für Betroffene wünschen könntest,

00:28:53: die auch an einer FSGS oder vielleicht an einer genetischen Erkrankung erkrankt sind.

00:28:58: Was wäre das?

00:29:00: Ja, ich habe mir da tatsächlich zu Hause schon ein bisschen Gedanken drüber gemacht.

00:29:03: Du hast es ja vorher schon ein bisschen angeteaselt.

00:29:06: Ja, ich habe dich schon mal darauf vorbereitet, weil ich finde diese Frage sehr spannend

00:29:10: und ich finde dann auch die Antworten entsprechend sehr spannend.

00:29:13: Was hast du dir überlegt?

00:29:14: Und also ich habe das Gefühl, es gibt natürlich super viele Dinge,

00:29:17: die ich Betroffenen wünschen würde.

00:29:19: Ich glaube, was mir aber vor allem am Herzen liegt, ist,

00:29:22: ja, dass jeder, der, egal eigentlich von was für einer Erkrankung betroffen ist,

00:29:26: ist, dass man lernt, damit umzugehen und auch so sein persönliches Schicksal anzunehmen

00:29:32: und dass man eben für sich selbst einen Umgang damit findet.

00:29:37: Mir persönlich zum Beispiel hilft es immer, total informiert zu sein

00:29:41: und so ein bisschen mein eigener Experte zu sein.

00:29:45: Ich habe auch was in die Richtung studiert und bin deshalb, glaube ich,

00:29:49: so ein bisschen, ja, mittlerweile an dem Punkt, wo ich ein bisschen besser damit umgehen kann.

00:29:55: Es gab aber auf jeden Fall auch Zeiten, wo, oder gibt es auch immer noch Zeiten,

00:30:00: wo mir das Thema sehr schwer fällt.

00:30:04: Und ich würde mir einfach wirklich wünschen, dass jeder, ja, da auch einfach ein Umfeld hat,

00:30:12: was empathisch ist und nicht nur Familie und Freunde, sondern auch Ärzte,

00:30:18: die da auf einen eingehen und, ja, dass man irgendwie es auch hinbekommt,

00:30:24: das für sich anzunehmen auf jeden Fall.

00:30:27: Das fühlt sich für mich auf jeden Fall so an, als hättest du das für dich geschafft.

00:30:30: Das freut mich sehr.

00:30:32: Und dann auch deinen Lebensweg so gestaltet hast,

00:30:34: dass du die Erkrankung irgendwie mit in dein Leben und deinen Weg mitgenommen hast.

00:30:38: Das wünsche ich auch allen anderen Betroffenen.

00:30:40: Das hast du sehr, sehr schön gesagt und zusammengefasst.

00:30:43: Paul, was wünschst du dir für die Zukunft in der Versorgung von Patientinnen und Patienten mit einer FSGS?

00:30:49: Ich glaube, dass wir genau diesen Aspekt, der gerade genannt wurde, aufnehmen müssen.

00:30:55: Wir müssen hinkommen, dass wir die Zeit haben, die wir brauchen, nicht nur, um Rezepte auszufüllen

00:31:02: oder um die nächste Untersuchung zu veranlassen, sondern auch Zeit haben,

00:31:06: dass wir aufklären können über, was steckt hinter der Erkrankung, wie können wir das behandeln,

00:31:11: wo geht der Weg hin, um idealerweise am Ende zusammen die Entscheidungen treffen zu können.

00:31:18: Ich bin davon überzeugt, dass die gut informierten Patienten, die sind, die dann auch bereit sind,

00:31:25: Therapien mitzugehen und dass es am Ende beiden Seiten hilft.

00:31:30: Nämlich, dass man nicht falsche Erwartungen schürt, die man nicht einhalten kann,

00:31:35: sondern dass man sich gemeinsam auf den Weg begibt, wo man zusammenarbeitet

00:31:40: und zusammen an diesem Ziel arbeitet, die Behandlung bestmöglich für jeden Einzelnen maßzuschneidern.

00:31:49: Das ist leider in unserer heutigen Zeit nicht immer mehr der Fall.

00:31:53: Und die Zwänge, die wir unterliegen, werden immer größer und wir haben immer weniger Zeit.

00:31:58: Dabei ist dieser Austausch so wichtig.

00:32:00: Das heißt, wenn ich mir was wünschen darf, wünsche ich mir da an manchen Stellen mehr Zeit,

00:32:04: damit wir mehr gemeinsam uns austauschen können, in die Kommunikation gehen können,

00:32:09: damit wir besser informieren können über das, was wir tun.

00:32:12: Ja, und vor allem dann als gemeinsames Team daran zu arbeiten, ist wahrscheinlich für den Behandlungserfolg

00:32:18: dann auch deutlich relevant, wie ich mir das vorstellen würde.

00:32:21: Absolut.

00:32:22: Und natürlich auch sehr wünschenswert.

00:32:24: Du hast jetzt eben angesprochen, dass gerade die gut informierten Patienten hier wahrscheinlich

00:32:29: auch nochmal den Vorteil bringen, dass man sich gut gemeinsam austauschen kann

00:32:32: und gemeinsam die Entscheidungen treffen kann.

00:32:34: Das finde ich auch nochmal sehr wichtig zu erwähnen, weil oft ist es ja so, ich war beim Arzt,

00:32:40: bei meiner Ärztin oder sie haben gesagt, ich soll jetzt die und die Therapie nehmen.

00:32:44: Aber ich finde es auch selber als Ärztin viel schöner, wenn man selber aufklärt und die Optionen erklärt

00:32:52: und dann aber mit dem gut informierten Patienten, der gut informierten Patientin gemeinsam die Entscheidung trifft,

00:32:59: die für die Person hier individuell am besten ist.

00:33:02: Und hier hatten wir ja auch ein kleines Projekt hier an der Uniklinik gestartet,

00:33:06: die gerade diese Informationen für Patientinnen und Patienten und die Aufklärung hier ein bisschen besser gestalten soll,

00:33:14: gerade im Hinblick auf seltene Nierenerkrankungen.

00:33:17: Paul, möchtest du hier vielleicht nochmal ein, zwei Worte zu sagen zu dem Projekt?

00:33:20: Ja, das mache ich gerne.

00:33:21: Also wir versuchen ja nicht nur mit dem Podcast, sondern auch über unsere Patientenplattform

00:33:29: FOrUs, einen Beitrag zu leisten und unseren Standpunkt klar zu machen.

00:33:35: Uns geht es darum, gut zu informieren und zu verknüpfen, gute Patienteninformationen,

00:33:41: gemeinsame Entscheidungsfindung hin zu einer besseren Versorgung am Ende des Tages.

00:33:45: Dass wir da bereitstehen und dass wir gerne uns einbringen möchten,

00:33:50: für dieses gemeinsame Ziel.

00:33:52: Und das geht besonders gut, wenn es uns gelingt, eben all diese Aspekte zusammenzubringen,

00:33:58: dafür Raum zu schaffen.

00:34:00: Und am Ende, wir sind Universitätsklinik, wir haben auch einen Lehrauftrag und einen Forschungsauftrag.

00:34:07: Am Ende profitieren all diese Bereiche davon.

00:34:09: Denn dann sind Patientinnen und Patienten viel eher bereit, ihre klinischen Informationen zu teilen für Forschungsaktivitäten zum Beispiel.

00:34:18: Ob das ein Register ist, wie wir das für die FSGS hier in Köln haben, das FOrMe Register.

00:34:22: Das lebt davon, dass Patientinnen und Patienten bereit sind, freiwillig mitzumachen.

00:34:27: Und da geht es gar nicht darum, dass der eigene Behandlungsablauf besser wird, sondern wir wollen lernen für die Zukunft.

00:34:35: Also, dass zukünftige Generationen eine bessere Therapie bekommen.

00:34:39: Und das kriegen wir, glaube ich, am besten hin, wenn wir wirklich da zusammenarbeiten.

00:34:42: Ich finde es auch als Patientinnen und Patient auch immer schwierig.

00:34:45: Man will sich informieren, man weiß aber nicht so genau, wo.

00:34:48: Und finde es dann hier auch total sinnvoll, dass wir dann von der Uniklinik an sich eine Seite dann auch bereitstellen,

00:34:53: wo man sich auch informieren kann, ohne Falschinformationen.

00:34:57: Und generell Projekte, die, glaube ich, von Betroffenen selber mit aktiv gestaltet werden,

00:35:03: es einfach sinnvoll ist und sehr viel Potenzial dafür haben,

00:35:06: dann die Versorgung betroffener Patientinnen und Patienten einfach zu verbessern.

00:35:10: Auch hier nochmal der Link für die FOrUs-Seite unten in den Shownotes.

00:35:13: Da könnt ihr euch auch gerne nochmal alles selber durchlesen.

00:35:17: Und wenn wir schon mal dabei sind, wenn ihr Fragen oder Ideen oder Anregungen habt

00:35:21: oder selbst einmal als betroffene Person hier in einer Folge mit dabei sein möchtet,

00:35:25: dann schreibt uns gerne in den Kommentaren oder einfach eine E-Mail.

00:35:28: Wir lesen jede einzelne Nachricht von euch.

00:35:31: Gut, vielen, vielen Dank, Marie.

00:35:32: Vielen Dank, Paul, für eure Offenheit und eure Zeit, dass ihr hier wart, die wertvollen Einblicke.

00:35:37: und euch allen auch danke fürs Zuhören.

00:35:40: Tschüss und bis bald.

00:35:42: Und bis bald.